La morte di Robin William sconvolse il mondo, da anni soffriva di depressione e proprio questa venne considerata la causa principale del suo suicidio.
Oggi si scopre in realtà, che a spingere l’attore al suicidio, non sarebbe stata la depressione, bensì la demenza a corpi di Lewy(DLB) che aveva colpito Williams condannandolo, di fatto, ad una vita breve ma carica di sofferenze.
Depressione, paranoia, morbo di Parkinson, confusione, demenza, la lunga lista di sintomi subiti da Robin Williams.
Pochi ancora conoscono la DLB e le sue molteplici e variabili combinazioni di sintomi.
Eppure DLB è la seconda causa più comune di demenza progressiva, rappresenta il 10-15% e colpisce almeno 100.000 persone nel solo Regno Unito. Seconda solo alla malattia di Alzheimer.
Da più di 20 anni sono state sviluppate delle linee guida per la diagnosi clinica e patologica e per la gestione di questa malattia. Nonostante questo, rimane ancora una malattia sconosciuta.
I Corpi di Lewy sono stati descritti dal neurologo Friedrich Lewy, che nel 1912 scoprì depositi proteici nella corteccia e nel tronco cerebrale di pazienti deceduti affetti dal morbo di Parkinson.
I due tipi di demenza sono molto simili.
I corpi di Lewy sono strutture anomale rotonde, si sviluppano in regioni del cervello coinvolte nel pensiero e nel movimento. Sono gruppi di una proteina chiamata alpha-sinucleina, che in determinate e ancora ignote circostanze, si accumulano all’interno delle cellule nervose del cervello, e impediscono lo scambio dei neurotrasmettitori danneggiando così le cellule nervose.
Nel Morbo di Parkinson (Parkinson Disease, PD) i Corpi di Lewy sono specificamente presente nel tronco encefalo e comunque costantemente rinvenibili al livello sottocorticale e mai corticale. Il rinvenimento dei corpi di Lewy può avvenire solo post-mortem, attraverso autopsia.
Quando questi depositi colpiscono altre parti del cervello: tronco cerebrale (soprattutto presso la sostanza nera), nuclei sottocorticali, ma anche nella corteccia (corpi corticali): ma anche la corteccia limbica (amigdala) e nella neo cortex (lobo temporale), producono sintomi diversi da quelli del Parkinson.
A differenza che nel Parkinson, nella DLB viene colpito il sistema nervoso autonomo e periferico producendo anche sintomi vegetativi; la pressione sanguigna bassa, stipsi e sudorazione.
Definizione dei Sintomi
La caratteristica principale è la demenza. La degenerazione interessa dapprima capacità come la programmazione, l’organizzazione, l’adattabilità e la motivazione. Rispetto al Parkinson, chi è affetto da LBD manifesta i sintomi della demenza fin dall’inizio, prima dei disturbi motori
Fluttuazioni della performance cognitiva e funzionale (ne soffrono dal 45 al 90% dei pazienti). La persona colpita appare vaga, sonnolente, confusa. Si evidenzia una diminuzione di interessi, nella capacità di ragionare o svolgere compiti pratici. L’apatia è un termine utilizzato per descriverli, ma viene spesso scambiata per depressione.
Diturbi visuo-percettivo, che può spiegare i frequenti lividi che riportano, e coinvolgimento del sistema visivo, che è alla base del verificarsi delle allucinazioni visive realistiche che si verificano in circa l’80% dei casi e che spesso portano il medico ad effettuare una diagnosi di DLB ( ne è un esempio la percezione della figura del famoso “angelo custode” spesso vista dal paziente alla sua sinistra).
“Sensazioni di passaggio”, sia di animali che di oggetti, fino alla visione di vere e proprie scene allucinatorie, semplici o tridimensionali, solitamente mute.
Le allucinazioni possono essere minacciose o dolorose, solitamente lasciano il paziente semplicemente perplesso. Non riescono a capire il motivo per cui volti familiari o sconosciuti gli appaiono così ripetutamente.
Per altri, le allucinazioni si verificano come incubi in disturbi del sonno. Con il progredire della patologia, progredisce un generalizzato deterioramento, anche se spesso persiste il modello fluttuante con intervalli di lucidità.
Disturbi motori : staticità, rallentamento motorio, rigidità muscolare (rigor), rigidità della mimica, disturbi motori (ad es. passo strascicato), instabilità, minore mobilità delle braccia, postura curva
Disturbi neurovegetativi: sbalzi della pressione arteriosa, aritmie cardiache, vertigini, incontinenza urinaria e sincopi (brevi perdite di coscienza).
L’aspettativa di vita si stima intorno agli 8 anni dalla comparsa dei primi sintomi. Non esiste una cura, se diagnosticata precocemente può essere trattata mediante monoterapia con levodopa.
I neurolettici atipici che agiscono soprattutto sui sintomi di allucinazioni e deliri, e stato depressivo. Ma nonostante la sua incidenza a livello di popolazione viene ancora con difficoltà diagnosticata. Questo perché i corpi di Lewy a livello corticale sono estremamente difficile da vedere, a differenza dei loro omologhi del tronco cerebrale. Passi in avanti sono stati fatti grazie allo sviluppo di tecniche di colorazioni immunoistochimiche.
La conoscenza di questo tipo di demenza e dunque l’aumento di consapevolezza da parte dell’opinione pubblica, speriamo possa aiutare a mettere sotto i riflettori questa patologia così da poter sperimentare nuove forme terapeutiche.
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